是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾脏，也可在肝和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增殖的一种表现。本症的特点是起病隐袭，病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。尚无根治方法，主要是对症和支持治疗，巨脾出现压迫症状、功能亢进或破裂等可切除，用罗钙全(1，25(OH）2D3）治疗纤维化收到一定疗效，同时应注意血钙升高。本症死亡原因为骨髓衰竭或无关疾病如心血管疾病等，约10％～20％病人最终变成急性白血病。
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