较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，脾脏可肿大，外周血血小板计数持续增高超过600×109／升，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低，除外其他骨髓增殖性疾病和反应性血小板增多后即可诊断。血小板计数＞1000×109／升，合并出血者，可用单采机迅速除去血中过多的血小板，羟基脲、马利兰或23磷有满意疗效。
