是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常，俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，约10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，则引起头痛头晕，有的可发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大，外周血血红蛋白高达18～23克／分升，血球压积55％～80％，同位素测定红细胞容量增加（每千克体重男≥36毫升，女≥32毫升），血氧饱和度＞92％，除外其他继发性红细胞增多症后即可诊断。放血为方便易行的对症疗法，可在短期内使血容量降至正常，放射性核素磷或羟基脲和马利兰均有明显疗效。
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